14 Apr 2019 02:29
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<p>Crianças afetadas pela EB costumam ser chamadas de "moças-borboleta", visto que se diz que sua pele é tão sensível quanto as asas de uma borboleta. O nome "epidermólise bolhosa" cita-se a um grupo de doenças que envolvem a criação de bolhas em caso de traumatismos triviais. Pela maior quantidade dos casos, o surgimento da doença acontece ao nascimento ou insuficiente tempo depois. Nos casos não hereditários, o surgimento da doença pode desenrolar-se pela fase adulta.</p>
<p>A EBS é caracterizada por anormalidades na proteína queratina, impactando a integridade da pele através da formação de bolhas geradas na ruptura de células epidérmicas basais. A pele humana consiste de duas camadas: uma externa, chamada epiderme, e outra subjacente, chamada derme. Em pessoas com pele saudável, há âncoras de proteína entre essas duas camadas que impedem que elas se movimentem independentemente uma da outra.</p>
<p>] Além disto, como uma complicação do dano crônico à pele, pacientes de EB têm um risco aumentado de câncer de pele. As formas simples apresentam bolhas que não deixam cicatrizes. Tratamento da epidermólise bolhosa a partir do transplante de células-tronco com laminina-cinco modificada As pesquisas novas têm se concentrado em modificar a mistura de queratinas produzidas na pele.</p>
<p>Queratinas são proteínas estruturais da pele. Há cinquenta e quatro genes famosos pra codificá-las; desses, vinte e oito são genes de filamento intermediário do tipo I e vince e seis são do tipo II, que codificam heterodímeros (ou seja, complexos de duas ou mais moléculas associadas de proteínas, no caso diferentes). Diversos desses genes têm interessantes semelhanças estruturais e funcionais, entretanto são especializados em definidos tipos de células e/ou condições em que são normalmente expressos. Site De Informações, Entretenimento E Bem mais!: Sugestões De Make Para Novatos for possível deslocar o equilíbrio da geração de queratina pelo gene mutante e disfuncional pra outro que codifique uma molécula saudável de queratina, os sintomas poderão ser reduzidos.</p>
<p>Numa busca clínica feita pela Instituição de Minnesota, foi feito um transplante de medula óssea num garoto de 2 anos de idade portador de EB. O procedimento teve sucesso, o que sugere fortemente que pode ter sido encontrada uma cura. Um segundo transplante foi feito no irmão mais velho deste paciente, também portador de EB, e um terceiro transplante foi programado pra um fedelho da Califórnia. ] Infelizmente, a profunda imunossupressão necessária para os transplantes de medula óssea traz um traço significativo de infecções graves em pacientes que têm grandes bolhas e erosões pela pele.</p>
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<p>Estima-se que sejam diagnosticados cinquenta casos a cada milhão de nascimentos vivos e que haja 9 casos clínicos de EB por milhão de pessoas na população em geral. Desses casos, em torno de 92% são de epidermólise bolhosa simples (EBS), 5% são de epidermólise bolhosa distrófica (EBD), 1% são de epidermólise bolhosa juncional (EBJ) e 2% não foram classificados. No Brasil, em agosto de 2013, um incidente se dado com o neto da coreógrafa Deborah Colker chamou a atenção do público pra doença. ↑ Roddy Isles, Head of Press (doze de maio de 2005). « Os Tratamentos De Lindeza Mais Procurados Pelos Homens on road to cure for "Butterfly Children" condition». ↑ Suellen Hinde (26 de novembro de 2006). «Little girl's life of pain».</p>
<p>↑ By Robyn Gobert, Past President of DEBRA Australia Inc. (2002). «Times change - A family's story about living with EB». ↑ Gena Brumitt Gruschovnik, DEBRA International Executive Committee. ↑ Koshida S, Tsukamura A, Yanagi T, Nakahara S, Takeuchi E, Kato T, Tanaka T, Nakano H, Shimizu H (2013) Hallopeau-Siemens dystrophic epidermolysis bullosa due to homozygous 5818delC mutation in the COL7A gene.</p>
<p>↑ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. ↑ Freedberg, et al. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. ↑ Lidia Almeida Barros. ↑ "A EBS é acordada pelos genes mutantes das queratinas 5 e 14."Abraham L. Kierszenbaum. Histologia e Biologia Smartphone: Uma Introdução à Patologia. ↑ a b c Nooshin K. Brinster; Vincent Liu; A. Hafeez DIWAN. ]: Elsevier Health Sciences Brazil.</p>
<p>↑ Mary E. O'Brien, M.D. «Caroline». The Columbia Observer. ↑ Eneida Rejane Rabelo da Silva; Amália de Fátima Lucena. Diagnósticos de enfermagem com apoio em sinais e sintomas. ↑ SHIRLEI BORELLI. As Idades Da Pele. ↑ Michael Kerns; et al. «Reprogramming of keratin biosynthesis by sulforaphane restores skin integrity in epidermólise bolhosa simplex».</p>
<p>CS1 manut: Emprego explícito de et al. ↑ a b Josephine Marcotty (3 de julho de 2008). «Long-shot stem-cell treatment gives two brothers a future». ↑ Ellen Pfendner, Jouni Uitto and Jo-David Fine (sete de novembro de 2000). Cuidados Especiais Para Pele E Olhos Contra Raios Solares O Dia in the US Population». Journal of Investigative Dermatology.</p>